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对于干燥综合征的全面认识
2008-09-11 09:49:28
一、概述
干燥综合征(Sjogren Syndrome 简称SS),是一种全身外分泌腺(如泪腺、唾液腺等)受累的慢性炎症性自身免疫病,常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等,也可以累及全身多个系统。早在1933年,Henrik Sjogren对本病有较详细的报道。因其表现以干燥为主,命名为干燥综合征。
二、发病人群
干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%,在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。本病有系统性损害时如治疗不当,可使内环境紊乱,引起严重后果。
三、发病原因
本病的发病与遗传有关,病毒感染可能是诱因,具有本病体质的人受病毒感染后出现一系列自身免疫现象,产生过多的自身抗体,这些抗体专门侵蚀自身的腺体,引起腺体的炎症,失去分泌功能而发生本病。
四、主要症状
1、 口腔 许多轻症病人无明显口腔表现,就是有轻度口干,也常被忽视,较重时出现明显口干,唾液分泌减少,吃饭时口腔液体分泌少,而不能进干食,舌红无苔,吞咽困难,可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。
2、 眼 眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的可以出现突眼等。
3、呼吸道 鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂;咽喉干燥,不愿意发声;痰液粘稠,可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。
4、消化道 吞咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾肿大。
5、泌尿道 可以形成肾脏损害,形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒,肾性糖尿,肾小球肾炎等。
6、神经系统 中枢神经受累者占到25%,周围神经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。
7、肌肉关节 可以有肌肉疼痛、关节疼痛,也有的可以出现周期性麻痹。
8、皮肤黏膜及淋巴 干燥如鱼鳞病样,有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。
9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤
10、化验检查 可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体(ANA)阳性,抗SSA及抗SSB阳性,类风湿因子(RF)阳性等。
五、诊断标准
1、干燥性角膜炎
2、口干燥症
3、血清中有下列一种抗体阳性:抗SS-A、抗SS-B、ANA>1:20、RF>1:20,具备以上3条并除外其它疾病者可以确诊。
六、常规治疗
目前西医无特效药物,可用0.5%甲基纤维素滴眼及涂口腔改善症状,未有系统性损害或合并其他自身免疫病时要应用皮质类固醇(激素),也可应用免疫抑制剂、血浆置换术等方法。
激素类药物的副作用:
1、身体发胖;
2、可以引起骨质疏松,引发股骨头坏死;
3、身体的抵抗力下降;等等。
激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害,导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。
七、中医如何认识与治疗干燥综合征
干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏,或失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则,即所谓“顾正似是而非需养胃存津,化邪但需润肺化燥”。
中医文献无干燥综合征一词,根据其发病和临床表现,与中医的燥证、周痹、痹证、脏腑痹等有相似之处,如《素问阴阳应象大论》有“燥胜则干”的记载;刘完素 <素问玄机原病式>提出“诸涩枯涸,干劲皴揭,皆属于燥”,对燥病的特点进行了描述;《医门法律》对燥邪致病作了较为详细的论述,指出:“燥胜则干。夫干之为害,非遽赤地于千里也,有干于外而皮肤皱揭者,有干于内而精血枯涸者,有干于津液而荣卫气衰,肉乐而皮著于骨者,随其大经、小络所属,上下中外前后,各为病所。”对燥热致病作了较详细的论述。路志正在《路志正医林集腋》中提出“外燥之痹多兼风热之邪,其治当滋阴润燥,养血祛风”,不仅明确提出“燥痹”的病名,而且详细阐述了该病的发病和治疗。 干燥综合征在中医文献中无相似的病名记载,根据其临床表现,当属于中医"燥证"范畴。《内经》首次提出"燥胜则干"的论点,是对燥邪致病病理特点的总概括。中医认为本病多因燥邪外袭,风寒热邪化燥伤阴,或素体阴虚,禀赋不足,或汗、吐、下后津液伤亡等,使阴津、气血不足,血瘀络痹所致。病理机制多与肝、脾、肾三脏阴阳失调,阴虚阳盛关系最为密切。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。
燥综合征在中医属“燥证”范畴,本病的主要病机为肺胃阴虚在先,肝肾阴虚在后,阴虚不复,燥热自内而生,病理关键在于阴虚燥热,轻则肺胃阴伤,重则肝肾阴虚,皆因阴虚在先,燥热自内而生,治疗重点当滋阴救液,清燥生津。故滋阴药当属改善病理的首要药物,通过滋阴改善体内阴阳失衡之关键,增加体内物质之基础-津液的来源,以此改善口鼻眼腺体的分泌,提高机体的抗病能力。 专家组研制的凉血解毒系列方剂治疗干燥综合征等风湿免疫疾病,治疗效果理想稳定,病人反映良好,能很好改善病人的口干、眼干症状,并且无毒副反应,原服用激素等西药的患者可逐渐减少激素等西药用量为零。
八、调护
1、注意口腔及眼睛的卫生,减少摩擦,避免感染。
2、预防感冒及其他病毒感染。
3、精神舒畅,树立较长时间治疗的信心。
4、不吃刺激性及"上火"的食物。
5、向医生咨询保健指导。
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[责任编辑:lilie]
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